22.06.2020
admin

Содержание:

Болезнь гиршпрунга

Болезнь Гиршпрунга: симптомы и методы лечения (хирургия, медикаменты)

Болезнь Гиршпрунга – это редкий врожденный порок развития толстого кишечника, характеризующийся отсутствием нервных сплетений (аганглиоз) в стенке кишки. В основе заболевания лежат наследственные причины, отсутствие ауэрбахова и мейсснерова сплетений.

Ауэрбахово сплетение – сеть из нервных клеток и их отростков, которая располагается между мышечными слоями стенки кишечника на всем его протяжении и участвует в перистальтических движениях кишки. Мейсснерово сплетение расположено в подслизистом слое пищеварительного тракта и участвует в моторике и секреции кишечника.

При болезни может быть частичное или полное отсутствие нервных ганглиев или их аномальное строение на определенном участке кишки. Аганглиоз приводит к нарушению движений в толстом кишечнике, развитию дистрофических процессов в мышечном слое. Пораженный участок находится в спазмированном состоянии и не участвует в перистальтических движениях, а отдел кишечника, который лежит выше участка поражения, испытывает постоянную перегрузку и со временем начинает расширяться.

Локальность поражения лежит в основе классификации заболевания по формам.

  • Ректальная форма. Поражение только прямой кишки, которое может быть частичным.
  • Ректосигмоидная форма. При этой форме аганглиоз затрагивает прямую кишку и сигмовидную кишку. Сигмовидная кишка может быть поражена частично или полностью.
  • Субтотальная форма. Поражается поперечная ободочная кишка вместе с сигмовидной и прямой кишкой.
  • Тотальная форма. Самая тяжелая форма по клиническим проявлениям и прогнозу лечения. Поражается весь толстый кишечник.

По течению выделяют следующие формы:

  • Острая форма. Встречается в первый месяц жизни ребенка.
  • Подострая форма. Ставится в возрасте ребенка от 1 до 3 месяцев.
  • Хроническая форма. Устанавливается после 3 месяцев.
  • Компенсированная стадия. Общее самочувствие при хорошем уходе не нарушено. Запоры провоцируются изменением рациона питания. Для данной стадии характерны ранние симптомы, поздние симптомы болезни отсутствуют.
  • Субкомпенсированная стадия. Симптомы медленно прогрессируют, возрастает частота использования очистительных клизм для опорожнения кишечника. При адекватной консервативной терапии возможен переход в компенсированную стадию. Клиническая картина представлена ранними и поздними симптомами.
  • Декомпенсированная стадия. Прогрессирующая симптоматика с первых дней жизни. У детей может образоваться низкая кишечная непроходимость. Рано развиваются поздние симптомы болезни. Стадия декомпенсации быстро развивается при тотальном аганглиозе кишечника.

Болезнь Гиршпрунга проявляется с первых дней жизни ребенка. В клинической картине выделяют ранние и поздние симптомы:

Ранние симптомы

  • Запоры. Это первый симптом у ребенка, на который обращают внимание родители. Задержка стула начинается в период новорожденности. У ребенка поздно отходит первый кал, появляется вздутие живота. Самостоятельное отхождение каловых масс бывает крайне редко. Для опорожнения кишечника применяются слабительные средства и очистительные клизмы. После клизм выделяется стул плотной консистенции в большом количестве.
  • Каловая интоксикация. При длительной задержке стула, развивается каловая интоксикация, чаще в детском возрасте. Для нее характерно снижение массы тела и отсутствие прибавок в весе у ребенка, кожные покровы приобретают серый оттенок, снижается содержание белка в крови, что влечет за собой отеки. Нарушение водно-электролитного баланса отражается на работе сердца, легких, печени и других органов.
  • Увеличение живота. Увеличение размеров живота происходит в результате скопления газов в кишечнике, растяжения стенок кишечных петель каловыми камнями. При отсутствии лечения, передняя стенка живота становится тонкой, через нее видны растянутые петли кишки. Во время осмотра хорошо пальпируются твердые каловые камни.
  • Вздутие живота (метеоризм). Запоры, нарушение слизеобразования приводит к развитию бродильных и гнилостных процессов в просвете кишки, которые сопровождаются образованием большого количества газов и токсических продуктов.
  • Боли в животе. Носят распирающий, ноющий характер, могут сменяться схваткообразными болями. Опорожнение кишечника приводит к кратковременному стиханию болевого процесса. Появление болевого синдрома связано с перерастяжением стенки кишки выше участка аганглиоза, повреждением каловыми камнями слизистой оболочки и развитием воспалительных процессов.

Поздние симптомы

  • Анемия. При болезни Гиршпрунга нарушаются процессы пищеварения, происходит развитие дисбактериоза. Эти состояния снижают всасывание витаминов и микроэлементов, развивается железодефицитная, В12-дефицитная анемия.
  • Гипотрофия. Снижение массы тела может быть обусловлено каловой интоксикацией, явлениями дисбактериоза и присоединением воспалительных процессов. Происходит недостаточное поступление питательных веществ из просвета кишечника в кровеносное русло.
  • Диарея. Появление жидкого стула обусловлено развитием дисбактериоза и воспалительных процессов в кишечнике.
  • Каловые камни. Отсутствие сократительной деятельности гладкомышечных клеток приводит к накоплению каловых масс, которые давят на стенки кишки, растягивают ее и создают опасность развития кишечной непроходимости. Она проявляется отсутствием стула, вздутием живота, выделением слизи из прямой кишки. Ребенок плачет, отказывается от груди.
  • Деформация грудной клетки. Увеличенный живот давит на диафрагму и органы средостения, приводя к деформации грудной клетки. Нарушается работа сердечно-сосудистой системы, и развиваются бронхолегочные осложнения.
  • Диспепсические явления. Человека беспокоит тошнота, чувство тяжести в животе, снижение аппетита. Может быть изжога. У детей раннего возраста возникает рвота.

Диагностика

Диагностические мероприятия направлены на выявление триады симптомов: запоры с рождения, стойкое вздутие живота, данные ирригографии, а также исключение другой патологии со сходной клинической картиной (врожденная кишечная непроходимость).

  • УЗИ. Применяется для исключения других заболеваний с похожими симптомами (инвагинация кишечника и др.).
  • Ирригография. Рентгеноконтрастное исследование кишечника выявляет характерное сужение части кишки, которое воронкообразно переходит в расширение. Один из достоверных методов исследования в диагностике болезни Гиршпрунга. Применяется у детей старше 2 недель жизни для подтверждения диагноза.
  • Обзорная рентгенография органов брюшной полости. Используется для исключения других заболеваний желудочно-кишечного тракта (кишечная непроходимость).
  • Биопсия. Характерно отсутствие нервных сплетений и выявление измененных гипертрофированных волокон в стенке кишки.

Хирургическое лечение

Целью радикального оперативного лечения является удаление патологического участка кишечника совместно с удалением декомпенсированных расширенных петель кишки. Применяется операция Дюамеля, Дюамеля-Мартина, в ряде случаев накладывается колостома.

Чем меньше возраст ребенка, тем лучше протекает послеоперационный период.

Консервативное лечение

Лечение носит вспомогательный характер и не приводит к выздоровлению.

  • Диета. Назначаются продукты с большим содержанием клетчатки (овощи, зелень, фрукты), кисломолочная продукция для облегчения акта дефекации. Исключаются из рациона питания мучные изделия.
  • Пробиотики (Бифидумбактерин) применяются для нормализации микрофлоры кишечника.
  • Ферментные препараты (Микразим, Панкреатин) используются для облегчения процессов пищеварения и снижения нагрузки на кишечник.
  • Очистительные клизмы.
  • Массаж живота или ЛФК. Применяется лечебный массаж для стимулирования продвижения каловых масс по кишке. Лечебная гимнастика направлена на тренировку мышц живота и проводится под контролем специалиста.

Своевременная диагностика и лечение на ранних этапах болезни могут привести к выздоровлению человека. При тяжелых формах заболевания и развитии компенсаторных дистрофических изменений со стороны здоровых участков кишки частота рецидивов возрастает.

В продолжение темы обязательно читайте:

К сожалению мы не можем предложить вам подходящих статей.

Болезнь Гиршпрунга у детей

Общая характеристика болезни Гиршпрунга

Данная болезнь встречается редко, в 95% случаев диагностируется у младенцев первого года жизни, но встречается и у взрослых. Эта врожденная патология носит наследственный характер. У здоровых детей кишечник на всей его протяженности выстлан нервными клетками, обеспечивающими согласованную работу кишечника.

Болезнь Гиршпрунга у детей обычно диагностируется в течение первых месяцев жизни

При болезни Гиршпрунга у детей проявляется недостаток нервных клеток на всей протяженности толстой кишки или в его отдельных сегментах. Данная патология приводит к нарушению моторики кишечника, постоянным запорам, что в дальнейшем вызывает интоксикацию. Аномальные очаги могут располагаться в слизистой оболочке или мышечном слое кишечника. Симптомы заболевания разнообразны, зависят от протяженности патологического очага и от того, насколько высоко расположена область аганглиоза. Более яркое проявление клинической картины наблюдается в том случае, если аномальный участок имеет большую протяженность и располагается высоко от анального отверстия.

По данным медицинской статистики, заболевание встречается в 4 раза чаще у мальчиков, чем у девочек.

Недоразвитость дистальных отделов кишечника нарушает перистальтику, патологическая зона становится преградой для прохождения каловых масс. На фоне этого в пораженных участках скапливаются каловые массы, происходит запор. У новорожденных при данной патологии дефекация происходит раз в неделю. Если заболевание приобретает тяжелую форму, то испражнение происходит только после клизмы. Ведущими детскими гастроэнтерологами были созданы клинические рекомендации по диагностике, терапии патологии, наблюдению больных после оперативного вмешательства.

Классификация заболевания

Гастроэнтерологи выделяют следующие виды заболевания:

  • компенсированный. В этом случае запоры возникают с самого рождения. С ними легко справиться с помощью клизм;
  • субкомпенсированный. В этом случае клизмы не облегчают состояние ребенка. У него наблюдаются уменьшение веса, одышка, анемия;
  • декомпенсированный. Кишечник не очищается клизмами, слабительными средствами. Увеличивается риск образования кишечной непроходимости;
  • острый – кишечная непроходимость.

Последние две формы болезни требуют немедленной госпитализации и срочного оперативного вмешательства.

Причины заболевания

Болезнь Гиршпрунга вызывают следующие причины:

  • наследственная предрасположенность;
  • нарушенная структура ДНК;
  • неблагоприятное течение беременности;
  • гипоксия плода;
  • вирусные болезни матери, перенесенные во время беременности.

Патологический очаг образуется на 5–12 неделе внутриутробного развития. В этот период происходит формирование пищеварительной системы. В группу риска входят дети, в семьях которых были случаи заболевания Гиршпрунга. В этом случае вероятность появления патологии увеличивается в 2 раза.

Болезнь Гиршпрунга у детей проявляется вздутием живота, которое врач может обнаружить во время осмотра

Клиническая картина

Данная патология проявляется сразу после рождения, поскольку в первый день жизни у ребенка должен отходить меконий. У детей с заболеванием Гиршпрунга этот процесс затрудняется. Младенец подтягивает к животику ноги, плачет. Симптомы патологии зависят от того, на какой площади поражен кишечник. В течение первых 6 месяцев у ребенка клиническая картина смазана, если он вскармливается грудным молоком, поскольку у него кал имеет полужидкую консистенцию и легко проходит через пораженную область.

Если аномальный участок большой протяженности, то у ребенка ярко проявляются симптомы в виде:

Ухудшается состояние после начала введения прикорма в рацион ребенка. В это время каловые массы становятся плотней. К концу первого года жизни заболевание можно определить по следующей клинической картине:

  • невозможности опорожниться без клизмы;
  • ухудшению аппетита;
  • коликам в животе;
  • метеоризму;
  • беспокойству;
  • неприятному запаху каловых масс;
  • плохой прибавке в весе.

Если не начать своевременное лечение, то происходит интоксикация организма, образуются серьезные осложнения, которые могут привести к летальному исходу.

Основной симптоматикой заболевания считается вздутие живота, изменение его формы.

У детей более старшего возраста основным симптомом является запор. Плотные каловые массы, отложившиеся в кишечнике, образуют каловые камни. Наблюдается раздувание толстой кишки, изменяется форма живота, во время осмотра он кажется асимметричным. На фоне интоксикации организма проявляется следующая симптоматика:

Грозной симптоматикой, являющейся признаком развития осложнений, считается сочетание рвоты с болями в животе.

Диагностика

Обычно патология обнаруживается в первые 2–3 дня жизни младенца в роддоме. Если родители дома обнаружили негативную симптоматику, необходимо проконсультироваться с педиатром. Для постановки диагноза потребуется диагностика в виде:

  • ректального осмотра для определения повышенного тонуса сфинктера и состояния прямой кишки;
  • рентгена с введением контрастного вещества через клизму. На снимках можно определить изменение структуры прямой кишки, слизистой оболочки, расширение, сужение патологических участков, отсутствие каловых масс около анального отверстия;
  • колоноскопии. В ходе данной диагностики врач берет биопсию, чтобы исследовать нервные сплетения;
  • ректороманоскопии, позволяющей визуально увидеть патологию. Данное обследование определяет наличие каловых камней;
  • УЗИ брюшной полости. Дает возможность увидеть раздутые петли кишечника, которые характерны для болезни Гиршпрунга;
  • аноректальной манометрии. Данное исследование позволяет измерить давление в толстом кишечнике.

В клинических рекомендациях указано, что поставить диагноз возможно только после проведения комплексных диагностических мероприятий.

Лечение заболевания проводится только оперативным путем

Целью консервативной терапии является подготовка к проведению оперативного вмешательства. Врачами назначается:

  • диета, основанная на приеме продуктов, оказывающих слабительное действие;
  • массаж нижней части живота для стимулирования естественной перистальтики;
  • лечебная гимнастика для укрепления пресса;
  • клизмы очистительного действия;
  • витаминные препараты для укрепления организма и защиты его от токсинов;
  • пробиотики для насыщения кишечника полезными бактериями.

Наиболее подходящий возраст для проведения операции – 1,5 года. Если организм справляется с проблемой, то хирургическое вмешательство откладывается до 4 лет. Если нет возможности оттягивать операцию, то ее проводят даже новорожденным детям. Хирургическое вмешательство проводится в два этапа. На первом этапе производится удаление пораженной области, после чего кал буде выводиться в калоприемник. На втором этапе происходит закрытие отверстия в области живота, соединение прямой кишки с толстой.

Возможные осложнения

Если не лечить заболевание, то развиваются следующие серьезные осложнения:

  • острый энтероколит;
  • обезвоживание;
  • образуются каловые камни;
  • интоксикация организма;
  • перитонит;
  • дисбактериоз.

Тяжелые ситуации могут привести к инвалидности детей.

Реабилитация

Порой ребенок после операции испытывает проблемы, которые связаны с плохой работой кишечника. У него наблюдается жидкий стул до 10 раз за день. Это вызывает раздражение анального отверстия. Младенцу требуется тщательный уход и частая смена памперсов.

После операции у ребенка длительное время восстанавливается стул. Порой на этот процесс уходит не менее полугода. Чтобы облегчить его состояние, не допустить запоров, необходимо соблюдать следующие рекомендации:

  • контролировать стул, его частоту, консистенцию каловых масс;
  • делать регулярно клизмы. Ставить их нужно каждый день в одно и то же время. Таким образом кишечник «научится» работать правильно;
  • проводить лечебную гимнастику, подбираемую врачом в индивидуальном порядке;
  • соблюдать диету.

Восстановительный период после операции может длиться до полугода. С течением времени происходит нормализация стула, младенец начинает нормально развиваться, прибавлять в весе.

Болезнь Гиршпрунга – серьезное заболевание, передающееся генетически из поколения к поколению, которое лечится только оперативным путем. Если своевременно обратиться к врачу, то у младенца не возникнет осложнений, в дальнейшем он будет вести нормальную жизнь без ограничений.

Болезнь гиршпрунга

В предоперационный период питание через рот должно быть исключено. При восстановлении кишечной функции назначается зондовое ( энтеральное питание ) или грудное вскармливание.

У некоторых пациентов в постоперационном периоде может оказаться полезной обогащённая клетчаткой диета и диета, содержащая свежие фрукты и овощи.

Консервативное лечение направлено на восстановление нормального водно-электролитного баланса, предупреждение перерастяжения петель кишечника (с возможной перфорацией) и лечение осложнений (например, сепсиса).

Начальное консервативное лечение включает назначение внутривенной инфузионной терапии, проведение назогастральной декомпрессии и назначение антибактериальной терапии (ампициллин (Ампициллина натриевая соль) 1-2 г в/в х 4р/сут, гентамицин (Гентамицина сульфат) 5-7 мг/кг/сут в/в, метронидазол (Трихопол, Метрогил) используется в комбинации 500мг внутрь или в/в 3-4 р/сут).

Также может потребоваться проведение толстокишечного лаважа, заключающегося в механической ирригации большими количествами жидкости.

Назогастральная декомпрессия, инфузионная терапия, антибактериальная терапия и толстокишечный лаваж могут также быть использованы при возникновении энтероколита у пациентов в постоперационном периоде. Помимо этого, в данной ситуации может быть назначен кромогликат натрия, также оказывающий положительное влияние.

Недавние исследования показали положительный эффект от применения токсина ботулизма (BOTOX) для восстановления нормальной дефекации у пациентов в постоперационном периоде с энтероколитом. BOTOX назначают в дозе 1,25-2,5 U в/м, инъекция может быть сделана повторно через 3-4 месяца.

Необходима коррекции кишечной функции после оперативного вмешательства. Проводятся мероприятия по нормолизации моторики толстой кишки, а также курс лечения для восстановления микрофлоры кишечника.

Традиционно хирургическое лечение заключается в наложении колостомы после выявления заболевания — в самом раннем возрасте.

После достижения ребёнком веса более 10 кг производят корригирующее оперативное вмешательство.

В последние годы в связи с приходом более безопасной анестезии и более совершенных методов гемодинамического мониторирования всё чаще стали использовать одномоментное оперативное вмешательство.

Противопоказаниями к такому оперативному вмешательству служат выраженная дилатация проксимального отдела толстой кишки, тяжёлый энтероколит, перфорация кишки, недостаточность питания и невозможность точно определить переходную зону патологического процесса.

Различают 3 наиболее распространённых вида оперативного вмешательства:

    Операция Свенсона- Хиатта.

Является оригинальной операцией низведения прямой кишки, используемой в лечении болезни Гиршпрунга. Принцип операции Свенсона—Хиатта состоит в мобилизации резецируемого отдела толстой кишки в дистальном направлении, не доходя спереди 3-5 см до анального отверстия. По заднебоковым отделам прямую кишку выделяют несколько больше (на 1,5-2 см не доходя до кожной части ануса). Затем внебрюшинно накладывают косой анастомоз путем двухэтапой инвагинации мобилизованной части кишки через анальное отверстие — при этом производят внебрюшинную резекцию аганглионарного сегмента и расширенного участка толстой кишки.

При операции Свенсона—Хиатта возможны такие серьезные осложнения, как недержание мочи и частичное недержание кала, что связано с манипуляциями в области нервных сплетений тазового дна при выделении прямой кишки.

Операция была впервые описана в 1956г., как модификация операции Свенсона. Прямую кишку пересекают над расширением. Нижний конец ее зашивают, а верхний (проксимальный) выводят по каналу, прокладываемому между крестцом и прямой кишкой до наружного сфинктера. Отступя 0,5—1 см от места кожного перехода по задней полуокружности анального отверстия, отслаивают слизистую оболочку вверх на 1,5— 2 см. Над этой областью рассекают прямую кишку через все слои и в образовавшееся “окно” сигмовидную кишку низводят на промежность.

Основной этап операции Соаве в модификации Ленюшкина состоит в отделении серозно-мышечного слоя аганглионарной зоны от слизистой оболочки, почти на всем протяжении (не доходя 2—3 см до внутреннего сфинктера). Толстую кишку инвагинируют через заднепроходное отверстие на промежность, проводя через мышечный цилиндр прямой кишки. Низведенную кишку резецируют, оставляя небольшой участок длиной 5—7 см свободно висящим. Избыточную часть кишки отсекают вторым этапом через 15 дней после наступления бесшовного анастомоза.

Главное преимущество этого метода состоит в том, что кишка низводится через естественный аноректальный канал, что исключает повреждение анатомических образований вокруг прямой кишки.

В последние годы разработана техника лапароскопического оперативного вмешательства.

Метод лапароскопического хирургического лечения болезни Гиршпрунга был впервые описан в 1999г. (Georgeson). Функциональный результат при этой методике был схож с техникой открытого операционного доступа.

Основным методом лечения является хирургическая коррекция с удалением аганглионарного участка кишки. Медикаментозная терапия используется в целях предотвращения и лечения осложнений, а также коррекции кишечной функции после оперативного вмешательства.

    Дальнейшее лечение, после проведения хирургической операции

    После наложения колостомы новорожденному ребёнку, ему следует оставаться под стационарным наблюдением до начала нормального функционирования стомы и восстановления питания. После проведения операции низведения прямой кишки пациент также остаётся в стационаре до восстановления нормального питания и кишечной функции.

    Питание обычно начинают спустя 24-48 часов после создания колостомы. Пациенты не переводятся с парентерального на пероральное питание до появления газов. Питание начинают с введения жидкой пищи.

    До появления нормального кала пациент продолжает получать внутривенную антибиотикотерапию.

    Болезнь Гиршпрунга

    (болезнь Гиршпрунга; врожденный мегаколон)

    William J. Cochran

    , MD, Geisinger Clinic

    Last full review/revision February 2018 by William J. Cochran, MD

    Эта бариевая клизма показывает аганглиооз до селезеночного изгиба. Участок кишечника, на котором отсутствует иннервация, суженный и спастический (справа), в то время как нормально иннервированный проксимальный отдел кишечника (вверху) является расширенным и заполнен фекальным материалом.

    С разрешения издателя. Из Wald A: Gastroenterology and Hepatology: Colon, Rectum, and Anus . Edited by M Feldman (series editor) and CR Boland. Philadelphia, Current Medicine, 1996.

    Болезнь Гиршпрунга вызвана врожденным отсутствием вегетативных сплетений Мейснера и Ауэрбаха (аганглиоз) в стенке кишечника. Предполагаемая частота составляет 1 на 5000 живорожденных. Заболевание обычно ограничивается дистальной частью ободочной кишки (в 75% случаев), но так же может вовлечь всю ободочную или даже весь толстый и тонкий кишечник; области, в которых отсутствует иннервация, всегда смежны. В случае, если не вовлечена вся ободочная кишка, чаще болеют мужчины (соотношение мужчины:женщины = 4:1); в противном случае, гендерные различия отсутствуют.

    Причиной аганглиоза считается недостаточность миграции нейробластов из нервного гребня. Существует значимый генетический компонент в этом заболевании и, по крайней мере, 12 различных генетических мутаций, связанных с болезнью Гиршпрунга. Вероятность данного заболевания среди членов семьи увеличивается с увеличением длины вовлечённого участка кишечника: от 3 до 8% в случаях, когда вовлечён дистальный отдел ободочная кишка, и до 20% – когда поражается весь толстый кишечник. Приблизительно у 20% пациентов с болезнью Гиршпрунга есть другой врожденный порок развития, и приблизительно у 12% – генетическая аномалия (наиболее часто встречается синдром Дауна). Около 20% пациентов с синдромом врожденной центральной гиповентиляции также имеют болезнь Гиршпрунга; такое сочетание называется синдромом Хаддада. Около 40% пациентов с кишечной нейрональной дисплазией (IND) имеют болезнь Гиршпрунга.

    Перистальтика в пораженном сегменте отсутствует или патологическая, что приводит к непрерывному спазму гладкой мускулатуры, частичной или полной обструкции с накоплением кишечного содержимого, массивной дилятации вышерасположенных нормально иннервированных отделов кишечника. Пропустить патологические изменения практически невозможно.

    Клинические проявления

    Симптомы зачастую проявляются в раннем детстве, хотя у некоторых болезнь не развивается вплоть до школьного или даже взрослого возраста.

    В норме у 98% новорожденных выведение мекония из организма просходи в течении первых 24 часов жизни. Приблизительно у 50–90%% новорожденных с болезнью Гиршпрунга в первые 48 часов жизни меконий не выводится. У младенцев наблюдается запор, вздутие живота и, наконец, рвота – так же, как и при других формах периферической кишечной непроходимости. Иногда у младенцев с аганглиозом очень короткого сегмента развивается только легкий или непостоянный запор, часто перемежающийся с диареей, что приводит к задержке диагностики. У младенцев старшего возраста и детей симптомы и признаки могут включать анорексию, запор, отсутствие физиологических позывов к дефекации и при пальцевом ректальном исследовании пустую прямую кишку со стулом, пальпируемым выше в ободочной кишке, и стремительное прохождение стула после удаления пальца осматривающего (признак взрыва). Младенцы также могут отставать в росте. Реже у младенцев может присутствовать энтероколит Гиршпрунга.

    Болезнь Гиршпрунга

    Болезнь Гиршпрунга – вариант низкой частичной кишечной непроходимости, вызванный отсутствием ганглиозных клеток в дистальном (удаленном) отделе кишечника. Зона поражения может захватывать различные отделы толстой кишки. Причина нарушения закладки и миграции нервных клеток до конца не ясна. Заболевание чаще встречается у мальчиков (соотношение к девочкам 4:1). Частота встречаемости болезни Гиршпрунга 1 случай на 5000 новорожденных (P.Puri, M.Hollwarth 2009).

    Различают различные формы болезни Гиршпрунга в зависимости от зоны распространения аганглиоза:

  1. ректальная (поражение прямой кишки),
  2. ректосигмоидная (с поражением большей части или всей сигмовидной кишки),
  3. сегментарная (характеризуется двумя пораженными сегментами с нормальным участком кишки между ними),
  4. субтотальная (поражение распространяется на всю левую половину толстой кишки, иногда с переходом на правую половину),
  5. тотальная (поражение всей толстой кишки иногда с захватом тонкой).

В большинстве случаев (80-90% P.Puri, M.Hollwarth 2009) клиническая картина болезни Гиршпрунга проявляется уже в период новорожденности. Обычными симптомами являются позднее отхождение мекония, вздутие живота, рвота в течении первых дней жизни.

Диагностика болезни Гиршпрунга основывается на клинической картине, подтвержденной рентгенологическими данными. Обзорная рентгенография брюшной полости в прямой проекции малоинформативна, позволяет лишь заподозрить наличие низкой частичной кишечной непроходимости. Высокоинформативным методом диагностики данной патологии является ирригография с водорастворимым контрастом, позволяющим достоверно визуализировать зону сужения и конусовидный переход от суженного участка кишки в расширенные отделы.

Окончательный диагноз болезни Гиршпрунга можно установить лишь при гистологическом исследовании, выявляющее отсутствие в пораженной кишке ганглиозных клеток.

При установлении диагноза аганглиоз, необходимо начать активное лечение, которое заключается в декомпрессии кишечника, формирования разгрузочной кишечной стомы или проведение первичной радикальной операции.

Оперативное лечение сводится к низведению «ганглионарной» (рабочей) кишки до ануса. В настоящее время у
новорожденных успешно применяется первичная радикальная операция с использование лапароскопии при непротяженных зонах аганглиоза. При субтотальной и тотальной формах предпочтение отдается формированию разгрузочной кишечной стомы с взятием биопсии из нижележащих отделов толстой кишки. В старшем возрасте (после 6 месяцев жизни) детям выполняется радикальная операция. Отдаленные результаты этих операций хорошие.

Версия для слабовидящих

МГ ФОМС
+7 (495) 952-93-21
Единая справочная служба
Правительства г. Москвы
+7 (495) 777-77-77
Телефон доверия по вопросам противодействия коррупции
+7 (499) 236-10-65

Болезнь Гиршпрунга — что это такое?

Болезнь Гиршпрунга, что это такое? Это довольно редкое наследственное заболевание, затрагивающее отделы кишечника. В результате исследований ученые пришли к выводу, что данная патология наиболее часто встречается у представителей мужского пола, нежели у женщин.

Описание и виды

Болезнь Гиршпрунга – это врожденный дефект отдела толстого кишечника, при котором наблюдается большой недостаток или полное отсутствие нервных клеток, участвующих в его двигательной функции. В итоге отдел кишечника перестает принимать участие в процессе пищеварения. Появляются длительные задержки стула, на протяжении от 5 до 7 дней. В некоторых случаях сходить в туалет получается только после проведения клизмы. В основном болезнь Гиршпрунга диагностируется еще в детском возрасте. В редких случаях, при легкой форме, заболевание может проявиться и у взрослого населения. Примерно в 20% случаев у новорожденных присутствуют сопутствующие патологии, такие как расстройства мочеполовой системы и органов пищеварения, заболевания сердечно — сосудистой и нервной системы. Дети с хромосомными нарушениями более подвержены к проявлению врожденного дефекта нижнего отдела живота.

Виды заболевания

  • Компенсированный – задержка стула проявляется с самого раннего возраста, при которой клизмы дают положительный эффект на длительное время.
  • Субкомпенсированный – более тяжелый вид, у пациента снижается масса тела, появляются болезненные ощущения тяжести, развивается анемия. Клизменное очищение не приносит нужного эффекта.
  • Декомпенсированный – присутствие вздутия и тяжести в низу живота, при резкой смене рациона питания или физической нагрузке может возникнуть резкая кишечная непроходимость. Слабительные средства и очистительные клизмы не дают хорошего результата.

Также болезнь Гиршпрунга подразделяют по определению места поражения. Прямокишечная форма (прямая кишка) бывает с поражением промежностного отдела или с поражением ампулярной части. Ректосигмоидальная – поражение прямой и сигмовидной части. Субтотальная форма затрагивает половину кишечника. Тотальная – охватывает весь толстый кишечник.

Симптомы и причины

Выраженность симптомов зависит от уровня поражения и степени отсутствия определенных нервных клеток (ганглиев), участвующих в двигательной функции прямой кишки. Зачастую симптоматику различают еще у новорожденных детей. Чем больше присутствует скопление ганглиев, тем позднее проявится патология.

  • Усиленное образование газов в животе – метеоризм.
  • Отсутствие позывов к опорожнению (дефекации).
  • Запоры с раннего детства.
  • Периодически возникающее вздутие живота.
  • Наличие затвердевших каловых масс (каловые камни).
  • Нерегулярная боль в низу живота.
  • Интоксикация организма человека из-за застоя каловых масс с последующим расширением толстой кишки.
  • Изменение пигментации радужной оболочки одного глаза (гетерохромия), в результате недостатка или избытка пигмента (меланина).
  • Отставание в росте и развитии.
  • Увеличение объема живота.

В ходе современных исследований, выявления причины возникновения болезни Гиршпрунга предполагается, сбоя процесса развития нервных сплетений вызвано мутацией на генном уровне в структуре ДНК.

В период роста и формирования плода в утробе матери, примерно с пятой по двенадцатую неделю, идет образование ганглиев, в дальнейшем обеспечивающее их связь с нервной системой организма. По не выясненным причинам процесс может прерваться, что приводит к нехватке ганглиев на определенном участке пищеварительной системы. Чем больше протяженность отсутствия нервных сплетений, тем тяжелее форма заболевания.

Диагностика

Диагностирование болезни Гиршпрунга чаще всего проводится еще у новорожденных или раннем детстве, в очень редких случаях этот процесс затягивается до взрослого возраста. В качестве мер распознавания заболевания применяют функциональные тесты и инструментальное исследование.

  • Сбор семейного анамнеза (выясняется, есть ли у близких родственников данная патология).
  • Уточнение и сбор жалоб пациента.
  • Уточнение перенесенных операций и наличие хронических заболеваний.
  • Колоноскопия – диагностическая процедура осмотра кишечника с помощью специального инструмента. В ходе исследования производится фото и видео съемка. Детям до 12 лет колоноскопию проводят под общим наркозом.
  • Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (УЗИ). Простой и безболезненный метод диагностики. Позволяет определить изменение состояния внутренних органов.
  • Ирригография – лабораторное исследование рентгеном толстой кишки при введении в него контрастного вещества. С помощью данной процедуры проводят ряд рентгеновских снимков на выявление изменений органа и его функциональность.
  • Биопсия – взятие небольшого кусочка слизистой оболочки исследуемого органа для дальнейшего изучения. Считается наиболее достоверным методом диагностики.
  • Рентгенологическое исследование проводится с целью обнаружения расширения внутренних органов.
  • Аноректальная манометрия – измерение давления мышц сфинктера и изучение нейрорефлекторной деятельности мышц заднего прохода.

Основным методом результативного лечения является хирургическое вмешательство. Консервативная терапия не дает необходимых результатов, но может быть использована в качестве подготовительного этапа. Такое лечение направлено на изменение рациона питания – продукты не вызывающие повышение газообразование или запоры. А также физиотерапия, стимуляция перистальтики при помощи специального массажа, прием витаминов, капельницы и очищающие клизмы.

Лечение хирургическим путем заключает в себя иссечение пораженного участка толстой кишки с ее конечным отделом (прямой кишкой). В зависимости от степени поражения все этапы операции производят за один или два раза. При двухмоментном вмешательстве вначале производится резекция участка с применением колостомии, выведение ее края через операционный разрез на животе. Резекция – это удаление поврежденного участка. Выведение каловых масс происходит в специализированную емкость для сбора, которую пациент постоянно носит при себе. После адаптации пищеварительного тракта к новым условиям производят следующий этап лечения. Операция по реконструкции включает в себя соединение здорового конца кишечника с прямой кишкой, с дальнейшим зашиванием отверстия на животе.

В некоторых случаях вместо колостомии возможно применение лаважа толстого кишечника. Лаваж – это механическое промывание толстой кишки физиологическим раствором через трубку с боковыми отверстиями. Чаще всего такое промывание используется при оперативном вмешательстве в один этап. Основной целью лаважа является устранение перерастяжения стенок органа пищеварения и снятие вздутия.

Послеоперационный уход

Период восстановления после оперативного вмешательства занимает достаточно долгий период. Время окончательной адаптации доходит до 6 месяцев. В этот период у больного возможно периодическое непроизвольное отхождение кала. Такое может происходить по причине замедленных процессов восстановления чаще всего при наличии у больного сопутствующих изменений органов пищеварения, а также погрешностей в операции.

После вмешательств такого рода существуют риски инфицирования пищеварительной системы. При внезапном проявлении высокой температуры, рвоты, вздутия или кровотечения необходимо незамедлительно обратиться к лечащему специалисту.

После проведенной хирургической операции пациент еще полтора года должен состоять на учете в диспансере. После нормализации стула ребенок начнет прибавлять в весе и хорошо развиваться. Необходимо постараться установить строгий распорядок дня для выработки рефлекса опорожнения кишечника в определенное время. Также в период адаптации нужно соблюдать сбалансированную диету и строго следить за работой перистальтикой.

Установление инвалидности

Не все пациенты с болезнью Гиршпрунга признаются инвалидами, так как патология сама по себе не является окончательным основанием для установления инвалидности. Критерием ее установления считается степень белково-калорийной недостаточности (БКН). Недостаточность различают по степени тяжести – 1-я, 2-я и 3-я.

БКН 2 степени характеризуется снижением показателей массы тела по его росту на 21 – 30%. Также бледность и снижение эластичности кожного покрова, уменьшение подкожно-жирового слоя. У ребенка отсутствует прибавка в весе, идет отставание в росте, снижен аппетит, частая рвота дисбиоз 2 степени.

При наличии у малыша стойкой (не поддающейся лечению в течение от полугода) белково-калорийной недостаточности 2 и 3 степени устанавливается инвалидность. При легкой форме БКН или ее отсутствии в признании ребенка инвалидом, скорее всего, будет отказано.

Болезнь Гиршпрунга

Болезнь Гиршпрунга (аганглиоз толстого кишечника, врождённый мегаколон) — это врожденное недоразвитие толстого кишечника, связанное с нарушением строения нервных узлов (ганглиев), которые отвечают за проведение импульса на мышечные структуры, а, следовательно, сокращение толстой кишки.

Ганглии являются образованиями, состоящими из нервных клеток. Нарушение микроструктуры ганглиев, отсутствие достаточного количества нервных клеток в них и является причиной болезни Гиршпрунга. Степень недоразвития может быть разной — от полного аганглиоза до частичного нарушения функций нервных узлов. Отсутствие сокращения части толстого кишечника приводит к застою каловых масс, невозможности их продвижение ниже — к выходу из кишечника. Поэтому основное проявление заболевания — это стойкие, тяжёлые запоры.

ЭТИОЛОГИЯ БОЛЕЗНИ ГИРШПРУНГА

В настоящее время точная причина возникновения патологии не установлена. Достоверно известно, что во время беременности у ребёнка нарушается формирование нервных структур толстого кишечника. Поэтому всегда заболевание является врождённым, то есть появившимся во время внутриутробного развития.

Связано это с генетической предрасположенностью: прослеживается явная наследственная зависимость. Также причиной развития болезни может стать мутация генов, ответственных за формирование нервных структур толстого кишечника. Стоит отметить, что у мальчиков болезнь встречается в 4 и более раз чаще, чем у девочек.

КЛАССИФИКАЦИЯ БОЛЕЗНИ ГИРШПРУНГА

По месту и объёму поражения:

  • Ректальная (поражение прямой кишки, 25% случаев);
  • Ректосигмоидальная (поражение сигмовидной кишки, 70% случаев)
  • Сегментарная (поражение одного или нескольких сегментов ректосигмоидном переходе или сигмовидной кишке, 1,5% случаев);
  • Субтотальная (поражение левой или правой части толстой кишки, 3% всех случаев);
  • Тотальная (поражение всей толстой кишки и иногда части тонкой, 0,5% случаев).

По уровню компенсации:

  • Компенсированная: запоры не влияют на качество жизни.
  • Субкомпенсированная: формируется при среднетяжелых формах, кроме запоров возникает хроническое расстройство питания, хроническая интоксикация. Их признаки: снижение веса, авитаминоз, полидефицитные состояния. Для опорожнения кишечника требуется дополнительная помощь в виде клизм, свечей, слабительных.
  • Декомпенсированная — самая тяжёлая. Формирующаяся со временем кишечная непроходимость. Требует постоянного механического опорожнение кишечника с помощью клизмы. Дистрофические и интоксикационные проявления при этой форме наиболее выражены.

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ БОЛЕЗНИ ГИРШПРУНГА

Болезнь Гиршпрунга главным образом характеризуется запорами — тяжелыми, длительными, резистентными к терапии. Аганглиоз всегда проявляется с рождения. Механизм формирования каловых завалов в толстом кишечнике в результате нарушение сократительной способности части толстой кишки является накопительным. То есть клиническая картина ухудшается с течением времени.

Другие проявления болезни Гиршпрунга

  • неустойчивый стул – запор — понос, при стойкой склонности к запору;
  • боли по ходу толстого кишечника, избыточное газообразование, колики и вздутие живота;
  • признаки интоксикации, тошнота, рвота, слабость. Интоксикация обусловлена задержкой токсичных отходов жизнедеятельности в кишечнике;
  • при пальпации в животе определяются каловые камни. Это объемные образования уплотненного кала, которые накапливаются в растянутом, атоничном толстом кишечнике.

Гетерохромия — мозаичная, неровная окраска радужки одного глаза. Она обусловлена нарушением обмена пигмента.

ДИАГНОСТИКА БОЛЕЗНИ ГИРШПРУНГА

Врач проводит осмотр и опрашивает родителей маленького пациента (болезнь обнаруживается в детском возрасте, так как появляется сразу после рождения). Специалиста интересует, как давно появились запоры, их длительность и наличие подобных проблем у близких родственников. При пальпации обнаруживается увеличенная, уплотнённая толстая кишка. Пальцевое исследование показывает, что прямая кишка пустая даже во время долгого запора.

Согласно приказа Минздравсоцразвития России № 73 от 2006 г. [7] и № 362 от 2007 г. [8] обязательными диагностическими мероприятиями являются:

  • биопсия — инвазивное извлечение небольшого участка ткани измененного кишечника с рассмотрением его под микроскопом, гистологическим подтверждением отсутствия достаточного количества нервных клеток в нервных путях;
  • УЗИ кишечника;
  • аноректальная манометрия — даёт сведения о тонусе аноректального мышечного комплекса и скоординированности сокращений прямой кишки и сфинктеров ануса;
  • рентгенография кишечника с контрастом.

ЛЕЧЕНИЕ БОЛЕЗНИ ГИРШПРУНГА

Зависит от формы и степени тяжести болезни Гиршпрунга. Если при лёгких и среднетяжелых формах возможно консервативное лечение с сохранением качества жизни, то при тяжёлой декомпенсированной форме необходима операция. Полностью ликвидировать причину болезни Гиршпрунга можно только удалив часть пораженного кишечника, где отсутствуют нервные окончания. Операция в большинстве случаев очень результативна. Функции толстого кишечника восстанавливаются практически полностью, клиника исчезает.

КОНСЕРВАТИВНОЕ ЛЕЧЕНИЕ

  • Диета – около 60% рациона человека с проблемами опорожнения толстого кишечника должно занимать овощи и фрукты. Исключаются продукты с закрепляющим эффектом, такие как кофе, крепкий чай, шоколад, груши, изделия из очищенной белой муки. В рационе должно присутствовать достаточное количество растительных масел и кисломолочных продуктов. Питьевой режим из расчета 30 мл чистой сырой воды на килограмм веса тела в сутки;
  • Пробиотики и пребиотики — препараты улучшающие состояние микробиоты кишечника;

Прогноз на излечение заболевания благоприятный. При легких формах болезни Гиршпрунга и соблюдении всех рекомендаций гастроэнтеролога качество жизни больных не страдает. Оперативное лечение болезни Гиршпрунга в абсолютном большинстве случаев приводит к полному восстановлению функции толстого кишечника.

Клинические рекомендации. Колопроктология. Болезнь Гиршпрунга / под ред. Ю. А. Шелыгина. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2015. С. 277-293.

Авторы: АКР / Шелыгин Ю.А. / Ачкасов С.И. / Бирюков О.М. / Васильев С.В. / Григорьев Е.Г. / Дудка В.В. / Жуков Б.Н. / Карпухин О.Ю. / Капуллер Л.Л. / Кашников В.Н. / Кузьминов А.М. / Куликовский В.Ф. / Лахин А.В. / Маркова Е.В. / Муравьев А.В. / Пак В.Е. / Плотников В.В. / Половинкин В.В. / Тимербулатов В.М. / Тихонов А.А. / Титов А.Ю. / Тотиков В.З. / Фоменко О.Ю. / Фролов С.А. / Чибисов Г.И. / Эфрон А.Г. / Яновой В.В.

Клинические рекомендации. Колопроктология

Настоящее издание — клинические рекомендации по колопроктологии — посвящено клинической картине, диагностике и лечению наиболее распространенных заболеваний толстой кишки, анального канала и промежности. Книга подготовлена ведущими специалистами ООО «Ассоциация колопроктологов России», Российской гастроэнтерологической ассоциации, Российского общества хирургов и Ассоциации онкологов России. Рассмотрены алгоритмы действий врача при диагностике, лечении, профилактике заболеваний и реабилитации пациентов, которые позволяют врачу быстро принимать обоснованные клинические решения.

Клинические рекомендации предназначены для практикующих врачей (колопроктологов, гастроэнтерологов, хирургов, онкологов, терапевтов, врачей смежных специальностей), а также ординаторов и студентов старших курсов медицинских вузов.

Участники издания

  • Главный редактор Шелыгин Юрий Анатольевич — д-р мед. наук, проф., директор ФГБУ «Государственный научный центр колопроктологии им. А.Н. Рыжих» Минздрава России (Москва)
  • Ответственный редактор Фролов Сергей Алексеевич — д-р мед. наук, заместитель директора по научной работе ФГБУ «Государственный научный центр колопроктологии им. А.Н. Рыжих» Минздрава России (Москва)

Авторы

В разработке клинических рекомендаций приняли участие члены Ассоциации колопроктологов России, Российской гастроэнтерологической ассоциации, Ассоциации онкологов России, Российского общества хирургов.

Болезнь Гиршпрунга

Введение

Реабилитация пациентов с аномалиями развития и положения толстой кишки остается одной из наиболее сложных проблем в колопроктологии. Болезнь Гиршпрунга является достаточно распространенной аномалией развития. Частота возникновения болезни Гиршпрунга на протяжении нескольких десятилетий колеблется от 1:30 тыс. до 1:2000 к общему числу новорожденных (СР 4, УД D [12, 27, 45]).

Установлено, что во всех исследованиях преобладали пациенты мужского пола. У мальчиков заболевание встречается в 5 раз чаще, чем у девочек (СР 4, УД D [8, 15, 21]).

Распространенность аганглиоза толстой кишки значительно варьирует среди этнических групп. Данное заболевание встречается в Европе у 1 из 4500 новорожденных, а в Японии — у 1 из 4697 родившихся детей. Болезнь Гиршпрунга регистрируется у 1,5 из 10 тыс. человек, родившихся в кавказском регионе, у 2,1 из 10 тыс. новорожденных афроамериканцев и у 2,8 из 10 тыс. детей азиатского происхождения (СР 4, УД D [6, 26]).

Существует разница в частоте различных форм заболевания в зависимости от протяженности зоны аганглиоза. Случаи с коротким сегментом встречаются гораздо чаще и составляют до 80% общего числа. Остальные 20% наблюдений приходятся на пациентов, у которых аганглионарный сегмент распространяется проксимальнее прямой кишки (СР 4, УД D [18, 31, 38]).

Болезнь Гиршпрунга часто является семейным заболеванием. Риск возникновения этого заболевания у родственников значительно выше по сравнению с остальным населением. Из всех регистрируемых семейные случаи аганглиоза составляют 20% (СР 4, УД D [6, 40]).

В настоящее время болезнь Гиршпрунга считается полиэтиологичным заболеванием.

На 7–12-й неделе беременности происходит нарушение формирования нервных структур на определенном участке прямой кишки. Происходят значительные изменения в нервных сплетениях Ауэрбаха (мышечный слой) и Мейснера (подслизистый слой), а иногда и полное их отсутствие (СР 4, УД D [5, 18]).

Доказан генетический гетерогенный характер аномалии. Исследования в области молекулярной генетики указывают на ведущую роль в развитии болезни Гиршпрунга 4 генов: RET (рецептор тирозинкиназы), GDNF (нейтрофический фактор глиальных клеток), ENDRB (ген рецептора эндотелина-В), EDN3 (эндотелин-3) и их определяющее влияние на процесс миграции нейробластов (СР 4, УД D [17, 34, 37]). Таким образом, в настоящее время основная теория, объясняющая отсутствие ганглиев в толстой кишке, — нарушение миграции нейробластов из вагусного нервного гребешка в процессе эмбриогенеза, и чем раньше прекращается миграция, тем длиннее аганглионарный сегмент (СР 4, УД D [13, 29, 30]).

Кроме этого, существует гипотеза, согласно которой аганглиоз развивается вследствие нарушения дифференцировки нервных клеток, уже достигших кишечной стенки. Влиять на созревание клеток могут различные факторы, такие как гипоксия, воздействие химических агентов, повышенная радиация, вирусная инфекция (СР 4, УД D [8, 15]).

Сочетание генетических нарушений с патологическим влиянием внешней и внутренней среды определяет характер поражения не только интрамурального нервного аппарата. По данным разных авторов, сочетание болезни Гиршпрунга с другими пороками развития происходит в 29–32,7% случаев (СР 4, УД D [12, 15, 24]).

Один из основных элементов в патогенезе болезни Гиршпрунга — изменение в гистологической структуре интрамурального нервного аппарата на определенном отрезке толстой кишки. Эти изменения состоят главным образом в отсутствии ганглиев мышечно-кишечного и подслизистого сплетений. На месте ганглиев определяются лишь нервные волокна и мелкие глиальные клетки (СР 4, УД D [1, 25]).

Накопление ацетилхолинэстеразы в слизистой оболочке наряду с отсутствием медиаторов, обеспечивающих тормозящий эффект в кишечной стенке, вызывает стойкий спазм, который служит патогенетическим признаком болезни Гиршпрунга (СР 4, УД D [4, 22]).

Настоящие рекомендации по диагностике и лечению болезни Гиршпрунга у взрослых являются руководством для практических врачей, осуществляющих ведение и лечение таких пациентов. Рекомендации подлежат регулярному пересмотру в соответствии с новыми данными научных исследований в этой области. Представленные рекомендации составлены на основании данных литературы. Они включают следующие разделы: определение и классификация болезни Гиршпрунга, диагностика, хирургическое лечение. Ниже приведены уровни доказательности согласно общепринятой классификации Оксфордского центра доказательной медицины (табл. 14.1).

Валидизация рекомендаций

Настоящие рекомендации в предварительной версии были рецензированы независимыми экспертами, которых попросили прокомментировать прежде всего, насколько интерпретация доказательств, лежащих в основе рекомендаций, доступна для понимания. Получены комментарии со стороны врачей амбулаторного звена. Полученные комментарии тщательно систематизировались и обсуждались на совещаниях экспертной группы.

ВСЁ ПРО МЕДИЦИНУ

Болезнь Гиршпрунга

Патологическое развитие толстого кишечника, обусловленное отсутствием иннервации отдельного сегмента или всей кишки, носит название болезни Гиршпрунга. В данном случае иннервация, это снабжение нервами тканей кишечника, обеспечивающими взаимосвязь с центральной нервной системой.

Причины болезни Гиршпрунга

Отсутствие или частичная неполноценность иннервации приводят к серьезным проблемам в развитии кишечника.

Причины болезни Гиршпрунга кроются в генетической предрасположенности, т.е. имеют наследственную зависимость. По результатам исследований установлено, что виновна в развитии заболевания мутация в 10 хромосоме.

Несвоевременно выявленный диагноз провоцирует острые воспаления в кишечнике, в результате чего может развиться тотальная форма болезни Гиршпрунга, которая часто приводит к летальному исходу.

Патогенез заболевания

Причины болезни Гиршпрунга тесно связаны с патологией ганглионарных клеток, нейроны которых, отвечают за согласованность между нервными структурами в кишечнике. Они генерируют нервные импульсы с периода внутриутробного развития организма, то есть от начала зачатия до конца жизни и передают их из верхних отделов кишечника к удаленным участкам.

При нарушении движения происходит формирование аганглионарной зоны кишки, сопровождающееся функциональным сужением, с нарушением или полным отсутствием иннервации. Нарушается способность кишки производить поступательно-сократительные функции.

Иногда аганглионарный участок патологически расширяется и образовывается мегаколон – порок в развитии толстой кишки, при котором она увеличивается в размерах. Это одно из сложных последствий болезни Гиршпрунга.

Местом расположения аганглионарной патологии обычно является завершающий – дистальный отдел толстой кишки. Но возможно образование его в области от селезеночного столба или поражение всего толстого кишечника – аганглиоз. Такая форма болезни вызывает полный паралич функции перистальтики.

Обычно заболевание диагностируется сразу после рождения ребенка или в первые месяцы его жизни. Но наблюдаются и такие формы болезни, при которых проявление ее признаков обнаруживается только во взрослом возрасте.

Болезнь Гиршпрунга у мальчиков диагностируется в 5 раз чаще, чем у девочек.

Своевременное выявление и лечение заболевания дают благоприятный прогноз выздоровления. Причем у большинства пациентов наблюдается нормализация естественного испражнения. И лишь единицы вынуждены пользоваться искусственным выведением каловых масс с помощью колостомы – противоестественного заднепроходного отверстия.

Клиника и диагностика болезни Гиршпрунга

К основным клиническим проявлениям заболевания относятся стабильные запоры, тошнота и рвота от переизбытка масс в кишечнике, «лягушачий живот». Возникают боли и вздутие живота, скопление газов.

Более поздние признаки болезни проявляются в деформации грудной клетки, анемии, гипотрофии, образовании каловых камней и соответствующей интоксикацией.

В связи с тем, что аганглиозный участок толстой кишки выполняет функцию стеноза, выше него образуется увеличение кишки с накоплением каловых масс. Поэтому при обследовании пациента пальпацией обычно обнаруживаются их скопления. Причем, чем больше в протяженности пораженный участок, тем ярче выражены симптомы заболевания. Отсутствие иннервации на всей протяженности толстой кишки определяется как тотальная форма болезни Гиршпрунга. При этом возможна патология и части тонкой кишки.

У младенцев симптомы болезни выражаются задержкой выделения в первые двое суток от рождения мекония – первичного кала, состоящего из продуктов переработки кишечника во время внутриутробного периода. В некоторых случаях первые симптомы болезни Гиршпрунга могут появиться только после отнятия от груди или вначале прикорма.

Симптомы болезни Гиршпрунга похожи на признаки кишечной непроходимости, и при неверно установленном диагнозе может разиться воспаление толстой и тонкой кишки — энтероколит, приводящий к тяжелой диарее. Такие случаи не часты, но все же, встречаются в медицинской практике.

Наиболее тяжелой считается тотальная форма болезни Гиршпрунга.

Для диагностики болезни Гиршпрунга проводятся исследование кишечника с использованием контрастных веществ во время рентгенографии и биопсии толстой кишки. Обычно этих обследований довольно для определения места расположения патологии и степени развития болезни.

В сомнительных или тяжелых случаях для диагностики болезни Гиршпрунга проводится аноректальная манометрия и ультразвуковое обследование.

Лечение болезни Гиршпрунга

В основе оказания медицинской помощи присутствуют три метода коррекции – диетотерапия, консервативное и хирургическое лечение болезни Гиршпрунга.

Два первых метода подразумевают подготовительный процесс к оперативному вмешательству и имеют временный характер.

Использование диеты и консервативных методов лечения направлено на снижение симптоматики и облегчения состояния больного.

При хирургическом лечении болезни Гиршпрунга проводится иссечение аганглиозного сегмента кишечника с накладкой анастомоза.

В прошлом такие операции проводились в два этапа, при первой операции вскрывается брюшная полость и накладывается колостома. Через определенное время проводилось закрытие выведенной колостомы и сращивание здоровых сегментов кишечника.

На современном этапе развития медицины проводятся лапароскопические малоинвазивные методики, позволяющие проводить хирургическое лечение болезни Гиршпрунга в одну стадию. При этом иссекается патологический участок и формируется анастомоз -соединение между здоровыми участками, доступом к прямой кишке.

Послеоперационный период при болезни Гиршпрунга

Хирургическая корректировка болезни способствует нормализации стула, хотя в некоторых случаях в начале периода может возникнуть диарея. Возможны редкие случаи запоров, которые благополучно разрешаются с приемом слабительных препаратов.

Болезнь Гиршпрунга в послеоперационный период предполагает применение растительной диеты, с использованием продуктов с высоким содержанием клетчатки и регулированием разнообразия пищи.

При возникновении в этот период рвоты, диареи и лихорадки или вздутия живота необходимо срочно посетить медицинской учреждение.

Послеоперационный период болезни Гиршпрунга чреват развитием энтероколита и возможностью инфицирования кишечника.

Рекомендуется использование лечебной физкультуры.

В связи с тем, что предупредительные меры по предотвращению болезни не существуют, необходимо при первых подозрительных симптомах обращаться к врачу.

96. Болезнь Гиршпрунга. Этиопатогенез. Клиника, диагностика, лечение.

БОЛЕЗНЬ ГИРШПРУНГА – врождённое наследственное заболевание, поражающее нервную систему кишечника, которое характеризуется отсутствием ганглионарных клеток в дистальном отделе толстой кишки, что ведёт к её функциональной обструкции.

Этиология и патогенез болезни Гиршпрунга

Причиной формирования проявлений болезни Гиршпрунга является неоднородность иннервации стенки толстой кишки (в подслизистом и мышечном слоях): участки с нормальной иннервацией чередуются с участками кишки с выраженным дефицитом нервных волокон в толще своей стенки. Такое явление обусловлено нарушением формирования нервного аппарата толстой кишки во внутриутробном периоде. Болезнью Гиршпрунга чаще болеют мальчики.

Проявление болезни Гиршпрунга у взрослых:

Отсутствие самостоятельного стула с детства

Отсутствие позыва на дефекацию

Боли в животе, нарастающие по мере увеличения продолжительности задержки стула.

Стадии болезни Гиршпрунга:

Компенсированная — запор отмечают с детства, очистительные клизмы без труда его устраняют на протяжении длительного времени

Субкомпенсированная — постепенно клизмы становятся всё менее результативными, состояние больного ухудшается: масса тела уменьшается, беспокоят тяжесть и боли в животе, одышка; отмечают выраженную анемию, нарушение обмена веществ. Состояние субкомпенсации возникает у больных с декомпенсацией на фоне консервативного лечения

Декомпенсированная — очистительные клизмы и слабительные редко приводят к полному опорожнению кишечника. Остаются ощущение тяжести в нижних отделах живота, метеоризм. Под влиянием различных факторов (резкое изменение питания, тяжёлая физическая нагрузка)у больных развивается острая кишечная непроходимость. У детей декомпенсацию часто наблюдают при субтотальной и тотальной формах поражения.

Острая форма болезни Гиршспрунга проявляется у новорождённых в виде низкой врождённой кишечной непро?ходимости.

Для болезни Гиршпрунга, в отличие от других причин запоров (опухолевых, атонических запоров у пожилых, при неспецифическом язвенном колите), характерно появление запоров с рождения или раннего детства.

Диагностика болезни Гиршпрунга:

При ректальном исследовании обнаруживают пустую ампулу прямой кишки даже в случаях длительной задержки стула. Тонус сфинктера, особенно внутреннего, повышен

Ректороманоскопия: затруднение при прохождении через дистальные (ригидные) отделы прямой кишки, отсутствие там каловых масс, резкий переход из суженной дистальной части прямой кишки в расширенные проксимальные отделы, наличие в них каловых масс или каловых камней, несмотря на тщательную подготовку кишки к исследованию.

Обзорная рентгенография органов брюшной полости: раздутые, расширенные петли толстой кишки, иногда выявляют уровни жидкости.

Ирригография. Расширенные, удлинённые петли толстой кишки, занимающие всю брюшную полость; диаметр их достигает 10—15 см и более.

Пассаж бариевой взвеси. Нормальное прохождение контраста по верхним отделам желудочно-кишечного тракта (желудок, тонкая кишка), выраженное замедление в расширенных отделах толстой кишки, из которых контраст длительное время (до 4—5 сут) не эвакуируется

Колоноскопия подтверждает данные рентгенологического исследования.

Биопсия стенки прямой кишки по Суонсону — иссекают сегмент кишечной стенки (все слои) размером 1,0×0,5 см на 3—4 см . Определяют отсутствие или недоразвитие инт-рамуральных нервных ганглиев в стенке толстой кишки

Гистохимическая диагностика основана на качественном определении активности фермента тканевой ацетилхолинэстеразы. С этой целью производят поверхностную биопсию слизистой оболочки прямой кишки и выявляют повышение активности ацетилхолинэстеразы парасимпатических нервных волокон слизистой оболочки.

Лечение болезни Гиршпрунга

Консервативное лечение болезни Гиршпрунга малорезультативно, но может рассматриваться как подготовка к хирургическому лечению

Диета: фрукты, овощи, молочнокислые, газонеобразующие продукты

Стимуляция перистальтики массажем, лечебной гимнастикой, физиотерапевтическими методами

Применение очистительных клизм

Внутривенные инфузии белковых препаратов, электролитных р-ров

Главная цель оперативного лечения (как у детей, так и у взрослых) — по возможности полное удаление аганглионарной зоны, расширенных отделов и сохранение функционирующей части толстой кишки. (хирургическая операция при болезни Гиршспрунга, заключающаяся в резекции аганглионарной зоны толстой кишки, ушивании культи прямой кишки, мобилизации и низведении сигмовидной кишки через ретроректальную клетчатку с последующим созданием сигморектального анастомоза). Главные принципы: безопасность и асептичность операции; максимальное удаление аганглионарной зоны с созданием короткой культи прямой кишки; предотвращение повреждения внутреннего сфинктера заднего прохода; двухэтапное формирование колоректального анастомоза.

Отправить ответ

avatar
  Subscribe  
Уведомлять про: