Болезнь Шенлейна-Геноха (аллергическая пурпура) – это системный геморрагический васкулит, который поражает микроциркуляторное русло кожи и подкожной жировой клетчатки, суставов, пищеварительной системы, почек.
Множественный микротромбоваскулит встречается у людей любого возраста и пола, среди детей до 16 лет примерно 25 особей из 10 000 лечатся от этого заболевания. В первую очередь страдают посткапилярные венулы, потом сами капилляры, на третьем месте за частотой поражения находятся артериолы.
Код по МКБ 10: D69.0 Аллергическая пурпура, анафилактический васкулит, пурпура Шенлейна-Геноха.
Международная классификация болезней 10-го пересмотра делит системные васкулиты в соответствии с местоположением, формой и сложностью заболевания. Гемморагические васкулиты бывают первичными (самостоятельная аутоиммунная патология) и вторичными (вследствие другой болезни).
По МКБ 10 в соответствии с локализацией патологического процесса выделяют:
- панваскулит (происходят изменения в целом сосуде);
- эндоваскулит (страдает эндотелий – внутренний шар сосуда);
- периваскулит (воспаляется ткань вокруг сосуда);
- мезоваскулит (поражается мезотелий – средняя оболочка сосуда).
Этиология
В основе геморрагического васкулита лежит гиперреактивность сосудов, которая подразумевает излишнюю чувствительность к эндогенным и экзогенным факторам. Когда происходит ослабление иммунной защиты организма, инфекционные агенты (стрептококк, стафилококк, патогенные грибы и прочее) оказывают неблагоприятное действие на стенки сосудов. Некоторые ученые считают аллергические реакции (на продукты питания или лекарства) факторами риска возникновения геморрагического васкулита. Хронические заболевания, а также очаги инфекции, например, кариозные зубы, прививки, вирусные заболевания приводят к снижению иммунитета, что в следствие вызывает системные васкулиты.
Патогенез
Механизм возникновения геморрагического васкулита основан на сбое в работе иммунной системы. Антиген (аллерген) попадает в ослабленный организм, в ответ на его появление в излишнем количестве вырабатываются антитела, образующие иммунные комплексы на стенках венул, капилляров и артериол. Высокомолекулярные иммунные комплексы негативно влияют непосредственно на сосуды, а низкомолекулярные – разрушают ткани организма, при геморрагическом васкулите (по МКБ 10 D69.0) их гораздо больше.
Если нейтрофилы и макрофаги не способны уничтожить иммунные комплексы, то они продолжают находиться в кровеносном русле. Выброс медиаторов воспаления приводит к расширению сосудов, что способствует истончению сосудистых стенок. Чаще поражается микроциркуляторное русло кожных покровов, крупных суставов, пищеварительного тракта и почек. Стенка сосуда становится проницаемой для эритроцитов, в процесс включается система гемостаза, что приводит к образованию тромбов.
Симптомы
Геморрагический васкулит (МКБ 10 – код D69.0) характеризуется воспалением сосудов, может возникнуть в любом участке человеческого тела. Заболеванию свойственно несколько синдромов, которые разной мерой могут проявляться в каждом индивидуальном случае:
- кожный;
- суставной;
- абдоминальный;
- почечный;
- поражение легких и церебральная форма (встречаются реже).
Характерным признаком кожного синдрома является папулезно-геморрагическая сыпь. Она симметрично поражает нижние конечности, ягодицы, бедра, гораздо реже переходит на туловище. Гемморагические высыпания имеют похожие свойства и структуру, иногда могут сопровождаться появлением волдырей и некрозов кожи. Позже они покрываются корочкой, которая отпадает сама, оставляя после себя некрасивую заметную пигментацию.
С появления типичной сыпи приходит боль ноющего характера в крупных суставах. Боль затихает после исчезновения высыпаний, в тяжелых случаях она может иметь постоянный характер.
Треть пациентов жалуются на появление так называемого абдоминального синдрома. Человека неожиданно начитает мучить сильная боль в животе, напоминающая схватки, которая не исчезает после приема спазмолитиков. Начинается кровотечение в стенку кишечника, что сопровождается рвотой с примесью крови, появлением кровавого кала (мелены). Как следствие, падение артериального давления, головокружение, анемия, лейкоцитоз. Абдоминальная боль имеет систематический характер, она самостоятельно проходит через 2-3 дня, что помогает дифференцировать геморрагический васкулит и заболевания органов пищеварительной системы. У взрослых абдоминальный синдром встречается реже, чем у детей, но проходит гораздо тяжелее, вплоть до перитонита.
Почечный синдром скрывается под видом гломерулонефрита с кровавой мочой, он сопровождается болью в пояснице. Редко встречается поражение головного мозга с широким спектром симптомов: от незначительной головной боли к кровоизлиянию в оболочки мозга. Поэтому, заметив слабость, повышение температуры, кровь в моче, рвоте или испражнениях, стоит немедленно посетить врача, чтобы своевременно выявить изменения в стенке сосудов.
Диагностика
При общем осмотре выявляется папулезно-геморрагическая сыпь, преимущественно на нижних конечностях. Тяжелее поставить диагноз в продромальном периоде, когда преобладают неспецифические признаки заболевания, такие как: недомогание, тошнота, головные боли. При абдоминальном синдроме трудно отличить системный васкулит от патологий органов ЖКТ. С помощью лабораторной диагностики можно выявить лейкоцитоз, незначительную анемию, нейтрофилез, эозинофилию тромбоцитоз, увеличение СОЭ. Появление крови в выделениях пациента является очень серьезным симптомом, требующим дополнительной диагностики.
Лечение
Во время обострения геморрагической пурпуры необходима госпитализация. Постельный режим в начале способствует нормализации кровообращения, по мере исчезновения сыпи двигательная активность пациента может постепенно повышаться.
Стоит придерживаться гипоаллергенной диеты, которая исключает употребление в пищу цитрусовых, крепкого чая и кофе, шоколада, острых приправ, фастфуда. Если у больного пострадали почки, стоит исключить чересчур соленую еду, при абдоминальных болях рекомендована диета в соответствие со столом №1.
Терапия геморрагического васкулита делится на патогенетическую и симптоматическую. В первую очередь, нужно бороться с причиной (воспалением сосудов), а потом уже воздействовать на каждый симптом. Существует несколько типов препаратов, которые выписывает врач:
- Антиагреганты – снижают способность тромбоцитов приклеиваться к стенкам сосудов, помогают избежать тромбообразования («Дипиридамол», «Тиклопидин»).
- Активаторы фибринолиза – процесса растворения тромбов и сгустков крови (никотиновая кислота, «Ксантинола никотинат»).
- Антикоагулянты – при средней и тяжелой формах геморрагического васкулита (гепарин натрия, надропарин кальция).
- Глюкокортикостероиды – это средства, которые стоит применять в лечении тяжелого кожного, абдоминального, нефротического синдромов («Преднизолон»).
- Антибиотики – при наличии сопутствующих бактериальных или грибковых инфекций.
Симптоматическая терапия гемморагического васкулита направлена на подавление аллергических реакций, удаление токсических продуктов обмена, борьбу с бактериями, которые усугубляют течение болезни. В этих целях используются антигистаминные средства энтеросорбенты, нестероидные противовоспалительные средства и анальгетики.